第三章 皮肤疾病（34）（2/2）
作者：姜功平，范平
肢、躯干的皮肤发生形如鱼鳞或蛇皮龟裂状过度角化性损害，皮肤干燥粗糙。幼年发病可持续终生。
【临床特点】
鱼鳞病的病因，一般认为与遗传有关，常染色体显性遗传和隐性遗传、性连锁遗传，也有人认为与内分泌功能障碍有关。根据遗传方式和临床表现，将本病分为四个主要类型。
1.显性遗传寻常性鱼鳞病是常见的轻型鱼鳞病，患者3个月至5岁发病，青春期最重，以后逐渐减轻。皮损主要分布在四肢伸侧及背部，干燥伴淡黄色、淡棕色鳞屑，呈菱形或多角形，中央紧贴皮肤，边缘游离翘起，常伴掌跖皮纹增多且细碎，也常伴掌跖角化、毛周角化及遗传过敏史。组织病理中，角质层显著增殖，颗粒层缺无或菲薄，棘细胞层变薄，基底层色素增加，汗腺及皮脂腺口有角质栓形成，汗腺及皮脂腺常呈萎缩现象，真皮一般无改变。
2.连锁遗传性鱼鳞病为X连锁隐性遗传，男性发病。女性为携带者。患儿出生后3个月内发病，一般不超过1岁。皮肤干燥粗厚，伴大而深棕色鳞屑，除肢体伸侧外，腹部、头皮、面、耳和颈亦常累及，伴有角膜点状浑浊及隐睾。组织病理中，表皮角化过度，颗粒层增厚，汗腺减少，真皮内有以淋巴细胞为主的血管性炎性细胞浸润。
3.隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传。患儿出生时全身覆有一层胶质膜，2周左右膜状物逐渐脱去，皮肤呈大片红色，故又称此病为板层状鱼鳞病，脱屑可与红斑同时或先后发生，鳞屑大片灰棕色或灰白色，菱形或多角形，皮损广泛分布，面部紧绷，睑和唇黏膜外翻，常伴有掌跖角化、皲裂、甲板有沟嵴改变易继发感染并死亡。组织病理中，角质层明显增厚，可见岛屿状不全角化，颗粒层及棘层肥厚，真皮上层有慢性细胞浸润。
【临床特点】
鱼鳞病的病因，一般认为与遗传有关，常染色体显性遗传和隐性遗传、性连锁遗传，也有人认为与内分泌功能障碍有关。根据遗传方式和临床表现，将本病分为四个主要类型。
1.显性遗传寻常性鱼鳞病是常见的轻型鱼鳞病，患者3个月至5岁发病，青春期最重，以后逐渐减轻。皮损主要分布在四肢伸侧及背部，干燥伴淡黄色、淡棕色鳞屑，呈菱形或多角形，中央紧贴皮肤，边缘游离翘起，常伴掌跖皮纹增多且细碎，也常伴掌跖角化、毛周角化及遗传过敏史。组织病理中，角质层显著增殖，颗粒层缺无或菲薄，棘细胞层变薄，基底层色素增加，汗腺及皮脂腺口有角质栓形成，汗腺及皮脂腺常呈萎缩现象，真皮一般无改变。
2.连锁遗传性鱼鳞病为X连锁隐性遗传，男性发病。女性为携带者。患儿出生后3个月内发病，一般不超过1岁。皮肤干燥粗厚，伴大而深棕色鳞屑，除肢体伸侧外，腹部、头皮、面、耳和颈亦常累及，伴有角膜点状浑浊及隐睾。组织病理中，表皮角化过度，颗粒层增厚，汗腺减少，真皮内有以淋巴细胞为主的血管性炎性细胞浸润。
3.隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传。患儿出生时全身覆有一层胶质膜，2周左右膜状物逐渐脱去，皮肤呈大片红色，故又称此病为板层状鱼鳞病，脱屑可与红斑同时或先后发生，鳞屑大片灰棕色或灰白色，菱形或多角形，皮损广泛分布，面部紧绷，睑和唇黏膜外翻，常伴有掌跖角化、皲裂、甲板有沟嵴改变易继发感染并死亡。组织病理中，角质层明显增厚，可见岛屿状不全角化，颗粒层及棘层肥厚，真皮上层有慢性细胞浸润。