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第三章 皮肤疾病(35)(1/2)

作者:姜功平,范平

    第三章 皮肤疾病(35)

    4.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体显性遗传,患儿出生时全身皮肤潮红,可有松弛性大疱,轻微外伤即形成皮肤糜烂面,日后红斑消退,在四肢屈侧和皱折部出现肥厚鳞屑或疣状角化过度。组织病理中,角化过度及表皮空泡变性。

    以上四型均与遗传有关,另有人认为鱼鳞病也见于肿瘤、结缔组织疾病(如红斑狼疮)、麻风、肉样瘤、甲状腺机能低下、营养不良和服用降低胆固醇的药物时,并称此为获得性鱼鳞病。

    【诊断及鉴别诊断】

    根据发病年龄、皮损、冬重夏轻等特点不难诊断遗传性鱼鳞病,获得性鱼鳞病则应着眼原发疾病考虑,需与黑棘皮病、鳞状毛囊角化病红皮病鉴别。

    【治疗】

    获得性鱼鳞病针对原发疾病可望治愈,平时不宜用碱性肥皂洗澡,治疗时间要持久不宜中断。口服维生素A 7.5万~15万 U/d,维生素E等,也可试服维A酸类制剂。遗传性鱼鳞病仅能缓解症状。可试用甲氨蝶呤、环磷酰胺等抗代谢药。局部治疗,可外用润滑剂、水合力强的药物、角质还原剂和角质剥脱剂,如尿素、维A酸软膏、硫黄软膏和水杨酸软膏。还可行矿泉浴,淀粉浴或紫外线照射。

    【审美评价】

    遗传性鱼鳞病患者皮肤干燥、粗糙、鳞屑较多,色泽异常,并多发生在暴露部位,不仅影响了皮肤的视觉及触觉审美,而且还使患者发生不同程度的美容心理障碍。特别是青少年或儿童患者可因此表为性格内向、孤僻、固执、敌意和不安全感。

    盯遗传性过敏性皮炎

    遗传性过敏性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种与遗传有关的,常伴发哮喘、过敏性鼻炎和血中IgE升高的、慢性
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