第三章 皮肤疾病（39）（2/2）

    【实验室检查】

    血清酶素升高是重要诊断指标之一。转氨酶也可升高，血清醛缩酶和肌酸磷酸激酶上升有较高的诊断价值，并提示和病变的活动度有关。

    急性期尿肌酸升高，而肌酐排出量降低，测定与分析尿中两者的比例，有助于本病的诊断。

    肌电图检查呈肌源性萎缩相。部分病人可呈现类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。急性期病人可出现中等度白细胞升高。

    【诊断及鉴别诊断】

    根据典型的临床表现再结合实验室检查及肌电图改变，一般诊断不难确定。对成年皮肌炎患者，应仔细检查有无合并恶性肿瘤。

    本病需与以下疾病鉴别：

    1.重症肌无力：本病诊断要点是，眼外肌或躯干肌和四肢肌的易疲劳性与无力状态；症状每于清晨或休息后减轻，午后或过劳时加重；无肌萎缩，亦无感觉障碍；皮下按量注射新斯的明15～30 min肌无力症状明显减轻或消失。与皮肌炎鉴别要点是本病无皮疹。血清酶不高。

    2.系统性红斑狼疮：此病内脏受累较明显，特别是肝、肾、心脏。肌肉疼痛和肌无力症状较强，颜面部特别是上眼睑紫红色水肿性红斑少见。

    3.系统性硬皮病：临床表现为四肢远端开始的皮肤肥厚发硬，并向肢体的近端及内脏发展，疾病的发展均为慢性进行性，最后患者可因营养不良与慢性消耗。而致全身消瘦，皮肤干燥、萎缩、变薄。肌肉疼痛较轻。

    【治疗】

    1.皮质激素

    皮质激素是皮肌炎治疗的首选药，一般**剂量相当于泼尼松每日30 mg～40 mg，重症病例可达80～100 mg，主要是根据临床症状、病情轻重程度与血清酶素逐渐减量，维持量是每日5～15 mg，维持时间可长达1年以上。

    2.免疫抑制剂

    甲氨蝶呤静脉滴注合并皮质激素治疗对改善肌力有效。环磷酰胺与地塞米松联合冲击治疗也有良好的疗效。

    3.其他药物

    在本病恢复期可加用苯丙酸诺龙25 mg肌肉注射。抗疟药物、非甾体类抗炎药物和维生素E均可作为辅助药品，重症病人还可给予能量合剂、复方氨基酸等补充。

    此外，如发现恶性肿瘤，要猾治疗。

    【预后】

    部分病人因呼吸肌麻痹无力，以致限制性通气障碍或合并间质性肺炎导致呼吸衰竭而死亡。部分病人通过治疗可进入较长的缓解期。

    【审美评价】

    皮肌炎患者面部以上眼睑为中心特殊的水肿性紫红色斑以及颈胸部V字型红斑和皮疹，能造成视觉偏差；而罹患肌肉的肿胀、无力、疼痛甚至萎缩，不仅能使人体美减色，尚能因呼吸肌麻痹、心力衰竭、继发感染、恶性肿瘤或皮质类固醇激素治疗合并症引起死亡而使人体美消失。