第三章 皮肤疾病（39）（1/2）
作者：姜功平，范平
第三章 皮肤疾病（39）
3.免疫功能促进剂
左旋咪唑每次50 mg，每日3次，服3 d停3 d，连服1～3个月。环孢素（环孢菌素A）对控制蛋白尿有较好疗效，对免疫功能低下者，应用白蛋白或丙种球蛋白静脉输入，可缓解病情改善预后。
【预后】
部分病人终因心、肾、肝功能衰竭或并发感染、上消化道出血等原因而死亡。部分病人经治疗进入缓解期。
【审美评价】
从视觉审美角度来看，病人面部呈水肿性蝶形红斑，与周围正常皮肤形成了强烈的对比度，破坏了整体皮肤微红稍黄和谐的形式美感与皮肤的质感。同时病人可能出现全身多系统的临床症状而传递出人体病理信息，使人体美减色。
盯皮肌炎
皮肌炎（Dermatomyositis）主要是皮肤、肌肉和血管发生炎变，皮肤呈弥漫性水肿性红斑，肌肉肿痛无力，晚期肌肉可出现萎缩。多发性肌炎系指本病没有皮肤损害的病例，可伴有关节、心肌等多器官的损害。
【病因】
本病病因不确切，目前证实与细胞免疫有关。有人认为皮肌炎的发生与感染有直接和间接的关系，许多人报告患者在发病前有急性感染史，有人则认为是病毒感染的结果。
皮肌炎患者约有5％～25％合并肿瘤，在这些病例中，恶性肿瘤的合适治疗可导致本病的缓解，因此有人认为是肿瘤毒素引起皮肤和肌肉的炎症反应。患者血清中发现可有相应肿瘤的抗体，因此认为恶性肿瘤作为自身抗原产生了抗体，而机体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织等与恶性肿瘤之间有交叉抗原性，因而恶性肿瘤产生的抗体与肌肉组织等产生抗原抗体反应，造成这些组织的病变。
【临床特点】
病初起常表现颜面浮肿，眼睑尤为明显，呈淡紫红色，并有毛细血管扩张，若侵及眼睑肌肉可出现眼睑下垂。颊、额与颞部出现对称性红斑，上胸部V字形区呈弥漫性暗红色。四肢肘、膝、踝骨外隆突处、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块。
急性炎症消退后，其皮下和肌肉可发生钙化，特别是儿童患者，女性较男性多见。
发病之初除有面部水肿性红斑外，患者明显的症状之一是肌肉疼痛与无力。在急性炎症期，因肌肉疼痛无力以致上肢不易高举，两手不能紧握，下蹲后不能站起，重症者卧床不能翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。如累及呼吸肌可发生气急和呼吸困难，心肌受累则产生心力衰竭。
【组织病理】
急性期皮肤各层水肿较明显，真皮层血管周围有淋巴细胞及组织细胞、浆细胞和少数嗜酸性粒细胞浸润，血管壁增厚，表皮萎缩。肌肉组织在急性期表现为广泛或部分肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌肉组织变性和炎症浸润。
3.免疫功能促进剂
左旋咪唑每次50 mg，每日3次，服3 d停3 d，连服1～3个月。环孢素（环孢菌素A）对控制蛋白尿有较好疗效，对免疫功能低下者，应用白蛋白或丙种球蛋白静脉输入，可缓解病情改善预后。
【预后】
部分病人终因心、肾、肝功能衰竭或并发感染、上消化道出血等原因而死亡。部分病人经治疗进入缓解期。
【审美评价】
从视觉审美角度来看，病人面部呈水肿性蝶形红斑，与周围正常皮肤形成了强烈的对比度，破坏了整体皮肤微红稍黄和谐的形式美感与皮肤的质感。同时病人可能出现全身多系统的临床症状而传递出人体病理信息，使人体美减色。
盯皮肌炎
皮肌炎（Dermatomyositis）主要是皮肤、肌肉和血管发生炎变，皮肤呈弥漫性水肿性红斑，肌肉肿痛无力，晚期肌肉可出现萎缩。多发性肌炎系指本病没有皮肤损害的病例，可伴有关节、心肌等多器官的损害。
【病因】
本病病因不确切，目前证实与细胞免疫有关。有人认为皮肌炎的发生与感染有直接和间接的关系，许多人报告患者在发病前有急性感染史，有人则认为是病毒感染的结果。
皮肌炎患者约有5％～25％合并肿瘤，在这些病例中，恶性肿瘤的合适治疗可导致本病的缓解，因此有人认为是肿瘤毒素引起皮肤和肌肉的炎症反应。患者血清中发现可有相应肿瘤的抗体，因此认为恶性肿瘤作为自身抗原产生了抗体，而机体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织等与恶性肿瘤之间有交叉抗原性，因而恶性肿瘤产生的抗体与肌肉组织等产生抗原抗体反应，造成这些组织的病变。
【临床特点】
病初起常表现颜面浮肿，眼睑尤为明显，呈淡紫红色，并有毛细血管扩张，若侵及眼睑肌肉可出现眼睑下垂。颊、额与颞部出现对称性红斑，上胸部V字形区呈弥漫性暗红色。四肢肘、膝、踝骨外隆突处、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块。
急性炎症消退后，其皮下和肌肉可发生钙化，特别是儿童患者，女性较男性多见。
发病之初除有面部水肿性红斑外，患者明显的症状之一是肌肉疼痛与无力。在急性炎症期，因肌肉疼痛无力以致上肢不易高举，两手不能紧握，下蹲后不能站起，重症者卧床不能翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。如累及呼吸肌可发生气急和呼吸困难，心肌受累则产生心力衰竭。
【组织病理】
急性期皮肤各层水肿较明显，真皮层血管周围有淋巴细胞及组织细胞、浆细胞和少数嗜酸性粒细胞浸润，血管壁增厚，表皮萎缩。肌肉组织在急性期表现为广泛或部分肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌肉组织变性和炎症浸润。